Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь или группа болезней, характеризующихся хроническим синовитом и рядом внесуставных проявлений. Терминологические трудности связаны с тем, что в понятие ювенильный ревматоидный артрит, по-видимому, включено не одно, а несколько заболеваний. Среди других названий этой болезни следует упомянуть такие, как болезнь Стилла, ювенильный хронический полиартрит и хронический детский артрит; термин ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) далее будет употребляться здесь как синоним этих названий. От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.
Этиология и эпидемиология. Этиология ревматоидного артрита, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция, вызванная неизвестными микроорганизмами, или реакция гиперчувствительности («аутоиммунная» реакция) на неизвестные стимулы. Из синовиальных оболочек, пораженных ревматоидным артритом, выделены разнообразные виды микроорганизмов, однако ни один из них не является абсолютно характерным для этой болезни. У экспериментальных животных такие микроорганизмы, как микоплазмы, способны вызывать хронический синовит, напоминающий ревматоидный артрит. В настоящее время изучается возможная роль вирусных инфекций. В пользу того, что в патогенезе заболевания участвуют иммунные механизмы, свидетельствует наличие ревматоидных факторов (антител, реагирующих с IgG) при ревматоидном артрите взрослых. Сами по себе эти антитела не являются причиной болезни, но иммунные комплексы, состоящие из ревматоидного фактора и IgG, могут поддерживать воспалительный процесс в синовиальных оболочках и являются причиной ревматоидного васкулита у больных серопозитивным ревматоидным артритом.
Этому механизму соответствует низкий уровень комплемента в синовиальной жидкости некоторых больных ревматоидным артритом и в сыворотке больных с ревматоидным васкулитом. Однако такой гипотетический механизм не позволяет объяснить все случаи ревматоидного воспаления, поскольку хронический синовит может возникать при отсутствии ревматоидных факторов и нормальном уровне комплемента в суставной жидкости. Случаи хронического артрита у больных с недостаточностью IgA и гипогаммаглобулинемией дают основание предполагать, что иммунодефицитные состояния могут каким-то образом предрасполагать к развитию ревматоидного артрита; с другой стороны, у больных ревматоидным артритом не обнаружено явного иммунодефицита. Клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита могут возникать после острых системных инфекций или физической травмы суставов, однако прямая причинная связь с подобными событиями не доказана. Интеркуррентные заболевания, а также психические стрессы могут вызывать обострение ювенильного ревматоидного артрита.
Олигоартрит типа II часто сочетается с наличием в семейном анамнезе анкилозирующего спондилита, синдрома Рейтера, острого иридоциклита или олигоартрита.
Олигоартрит типа I и серопозитивный по ревматоидному фактору полиартрит иногда отмечаются у одного из ближайших родственников больных детей или более. Семейная агрегация не наблюдается при формах с системным началом и серонегативном полиартритическом варианте заболевания.
Ювенильный ревматоидный артрит не относится к редким заболеваниям; например, в США около четверти миллиона детей поражено этим заболеванием. Примерно в 5% случаев ревматоидный артрит возникает в детстве. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но обычно не раньше двухлетнего возраста.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Однако симметричность поражений иногда становится очевидной не сразу, а в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Поражаются, как правило, крупные суставы — коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично для ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39 °С. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG.
Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам — генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков.
Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава — коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна. Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз — ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. В редких случаях развитие ревматоидного увеита может предшествовать суставному процессу, что чрезвычайно затрудняет своевременную диагностику.
Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов — чаще 2-4. Такую форму болезни называют олигоартикулярной. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения. В процесс могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав, и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы — преимущественно суставная и суставно-висцеральная в соотношении 65-70% и 35-30% соответственно.
