Полимиозит – близкое к дерматомиозиту диффузное заболевание соединительной ткани, протекающее без кожного синдрома. Заболевание относится к полиэтиологическим; большое значение придается вирусам.
Клиническая картина характеризуется распространённым, тяжелым, симметричным поражением мышц, преимущественно проксимальной группы (чаще мускулатуры в области плечевого пояса). Больной не может поднять руки до горизонтального положения, самостоятельно снять или надеть одежду.
Отмечаются резко выраженные миальгии, усиливающиеся при движении и пальпации, мышечная слабость, не позволяющая больному повернуться в постели, поднять голову с подушки , что не редко приводит к полной обездвиженности. Лицо в связи с вовлечением в процесс мимических и жевательных мышц становится амимичным, ограничиваются движения глазных яблок, появляются птоз и экзофтальм.
Исследования и симптомы полимиозита
При объективном исследовании отмечаются отечность и плотность гипертрофированных мышц. При длительном непрерывно рецидивирующем течении полимиозита развивается прогрессирующая мышечная гипотрофия с преимущественным поражением мышц-разгибателей. Нередко при рентгенологическом исследовании обнаруживаются кальциноз мышц конечностей, грудной и брюшной стенки.
Постепенно возникают стойкие сухожильно-мышечные контрактуры. При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц снижаются экскурсия грудной клетки и подвижность диафрагмы, что приводит к быстро прогрессирующей одышке и гипоксемии. Поражение мышц глотки не только нарушает глотание, но и усиливает нарушение акта дыхания. Это приводит также к аспирации пищи и слюны и нередко способствует возникновению пневмонии.
Системное поражение мышц сопровождается развитием диффузного и очагового миокардита, что проявляется расширением границ сердца, приглушением или глухостью тонов сердца, нарушением сердечного ритма. Дистрофические процессы в миокарде усугубляются при длительном приеме больших доз кортикостероидных гормонов.
Гистологически выявляется интенсивная интерстициальная полиморфная инфильтрация мышц с деструкцией мышечных волокон.
Диагностика
Диагноз базируется на учете основных диагностических критериях:
1) мышечная слабость в проксимальных группах мышц
2) повышение уровня мышечных ферментов
3) изменения электрокардиограммы (низкая амплитуда, короткая продолжительность и полифазность потенциала)
4) типичная гистологическая картина миозита при биопсии мышц
Наиболее специфичны первые 2 критерия. Подтверждением диагноза является характерные для полимиозита результаты исследования биоптатов мышц. Сочетание полимиозита с опухолевым процессом установлено в 15% случаев.
Дифференциальный диагноз полимиозита Проводится со следующими заболеваниями. 1. Прогрессирующей мышечной дистрофией, имеющей генетическое предрасположение. Она развивается значительно медленнее, при ней наблюдается псевдогипертрофия мышц, отсутствуют миальгии, глотание не нарушено. 2. Ревматической полимиальгией, при которой не изменяется содержание мышечных энзимов. 3. Острым и подострым полифибромиозитом, имеющим рецидивирующее течение с повышением температуры, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При нем нередко отмечаются тендовагиниты.
Лечение полимиозита
Основным средством являются кортикостероиды (прежде всего урбазон, преднизолон). Не следует применять триамцинолон, усугубляющий мышечную слабость. Меньше побочных действий отмечается при сочетанном применении различных глюкокортикостероидов. Тактика их применения зависит от активности, характера течения и формы полимиозита. В активной фазе заболевания назначается преднизолон в дозе 1 мг/кг массы. При достижении терапевтического эффекта доза его медленно снижается до индивидуальной поддерживающей, не превышающей обычно 20 мг/сут. При стойкой клинико-лабораторной ремиссии целесообразно медленно отменять препарат (по ¼ табл. В месяц). Не следует отменять глюкокортикостероиды в период интеркуррентных инфекций, в весеннее время. Несвоевременная или резкая отмена кортикостероидных гормонов может привести к тяжелым обострениям.
Больным, рефрактерным к высоким дозам кортикостероидных гормонов, или при развитии побочных явлений от их длительного приема назначаются дополнительно цитостатики: 1) антиметаболиты пуринового или пиримидинового ряда – 6-меркаптопурин и его дериват азатиоприн (имуран) – 2 – 4 мг/кг массы; 2) алкилирующие агенты (циклофосфамид, лейкеран – 2,5 мг/кг массы; 3) антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат – внутривенно 1 раз в неделю, начиная с 25 мг и кончая 75 – 100 мг). Чаще применяются препараты 1-й и 3-й группы в сочетании с глюкокортикостероидами. Цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений должны использоваться лишь по строгим показаниям. При осложнении полимиозита кальцинозом применяется этилендиаминтетрауксусная кислота капельно.
Профилактика является в основном вторичной и направлена на предупреждение травм, переохлаждений, инсоляций, прививок, контакта с химическими веществами и др. Следует своевременно и детально обследовать больных с целью раннего выявления опухолевых процессов. Больные подлежат диспансерному наблюдению и перевод на инвалидность.
