Болезнь гемофилия

Болезнь гемофилия

Гемофилия – редкое наследственное заболевание крови, связанное с нарушением свёртываемости. При этой болезни происходят внезапные или вызванные повреждением кровотечения. Опасность представляет то, что возможно кровоизлияние в мозг или другой важный орган. При операциях, даже таких, как удаление зуба, имеется риск потерять много крови.

Гемофилия – мужская болезнь?

Ген гемофилии является рецессивным и прикрепляется к хромосоме Х. Как известно, у женщины две хромосомы Х, одна из которых, здоровая, становится доминантной. Поэтому женщины являются лишь носителями заболевания. У женщин-носительниц может родиться больной сын или дочь-носительница гена.

У мужчин Х-хромосома одна, поэтому если к ней присоединяется ген гемофилии, то начинается течение болезни. Шанс заболевания составляет примерно 50/50.

Виды гемофилии

В медицине выделяют два вида заболевания:

Гемофилия А. Отсутствие или недостаточность фактора свёртывания VIII. Наиболее часто встречаемый тип гемофилии.

Гемофилия В. Недостаточность фактора IX.

Ранее выделяли третий вид болезни – гемофилия С (фактор XI). На данный момент она исключена из классификации.

Симптомы болезни

При наличии заболевания симптомы проявляются, начиная с самого раннего возраста. У детей наблюдаются кровотечения из пупочной раны, а также при прорезывании зубов, прививках, обрезании. С возрастом и повышением активности ребёнка учащаются случаи кровоизлияний в мягкие ткани и крупные суставы (локтевые и коленные).

Основными симптомами болезни в любом возрасте являются:

Периодические кровотечения из носа.

Кровоизлияния в мышцы (гематомы) при незначительных ушибах.

Кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

Наличие крови в моче и стуле.

Сильные непрекращающиеся кровотечения при удалении зуба или порезе.

В последствие гемофилия вызывает такие осложнения, как почечная недостаточность, лейкопения, тромбоцитопения, анемия.

Лечение гемофилии

На данный момент болезнь является неизлечимой. Для больных гемофилией проводят поддерживающую терапию путём ввода в кровь недостающего фактора. Для этих целей используется кровь доноров или выращенных в специальных условиях животных.

Также проводится симптоматическое лечение: удаление гематом, физиотерапия, диета, остановка кровотечений.

Большое значение уделяется профилактике заболевания. В семьях, где муж болен или жена является носительницей гена, рекомендуется ЭКО, проведённое в особых условиях, вместо естественного оплодотворения.

Больным с раннего возраста не рекомендуется травмироваться, в том числе занимаясь опасным видом спорта.

Проводимое лечение, профилактика и постоянное наблюдение врача позволяют людям с гемофилией прожить довольно долгую жизнь.

Автор: Павел Комаров

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках
Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *